问题解答:


可以以下是几种常见的新生儿代谢病的介绍以及预防 体温过低  体温异常降低。新生儿的环境温度受到相对湿度,空气气流,寒冷表面的远近距离(辐射性热丧失)和周围环境温度的影响。新生儿在寒冷的环境中易产生体温过低,并可导致低血糖,代谢性酸中毒和死亡。由于体表面积和体重的高比率,辐射性热丧失发生得很快,尤其对低出生体重儿特别容易发病。蒸发性热丧失(如在产房内新生儿被羊水浸湿),传导性和对流性热丧失可导致大量的热丧失,并导致体温过低,即使在相对温暖的房间内。  由于对寒冷应激而氧需求增加(代谢率),体温过低也可导致有呼吸功能不全(如早产儿伴呼吸窘迫综合征)的新生儿发生组织缺氧和神经系统损害。长期未被认识的寒冷刺激可将热卡用于产热,影响生长。  新生儿对寒冷的反应是通过交感神经释放去甲肾上腺素作用于"棕色脂肪"。新生儿的这种特殊组织存在于颈后部,两侧肩胛之间及肾脏和肾上腺周围。通过脂肪分解然后氧化或再酯化释放的脂肪酸而起反应。这些反应在局部产热,棕色脂肪的丰富血液供应帮助将热量传递到身体的其他部位。这种反应使代谢率和氧耗率的增加为基础的2~3倍。  预防和治疗  体温过低的预防可通过在产房内迅速擦干新生儿身体(防止蒸发散热),然后用温暖的毛毯包裹婴儿(包括头部)来实现。如果为了复苏或密切观察,或让婴儿和母亲作体肤接触而不得不裸露时,应使用辐射取暖器。  对患病的新生儿,必须维持中性环境温度---使新生儿的代谢率最低且保持正常的核心温度(37℃)的环境状态和温度。可根据表260-2按新生儿的出生体重和生后年龄来调节婴儿培育箱的温度,使之接近中性环境温度。同样也可用伺服机制控制的婴儿培育箱或辐射取暖器保暖,以维持新生儿的皮肤温度在36。5℃。  治疗体温过低可通过用婴儿培育箱或辐射取暖器再加温新生儿,需监测新生儿有无低血糖和呼吸暂停。如果体温过低不是由寒冷的环境温度引起,可能由于败血症或颅内出血等病理情况引起,则需要特殊治疗。  低血糖症  足月新生儿血糖<40mg/dl(<2。2mmol/L),早产儿血糖<30mg/dl(<1。7mmol/L)。  病因学  低血糖症常发生于出生时糖原储备不足或继发于高胰岛素血症,由于极低出生体重早产儿的糖原储备不足,除非他们接受维持性的外源性葡萄糖输注,否则易发生低血糖症。由于胎盘功能不足而导致宫内营养不良(表现为小于胎龄儿)的新生儿,也缺乏糖原储备,如果持续存在围产期窒息缺氧,他们所有的糖原储备将在无氧酵解中被迅速消耗,糖原储备不足的新生儿在生后最初几日的任何时间可发生低血糖症,尤其是喂养时间间隔延长或摄入营养素不足的新生儿。  高胰岛素血症发生于患糖尿病母亲的新生儿(与糖尿病控制程度呈相反关系),严重的有核红细胞增多症,或Beckwith-Wiedemann综合征(以巨大儿,脐疝和低血糖为特征)的新生儿中。升高的新生儿胰岛素水平特征性导致生后第1~第2小时内,由于从胎盘来源的葡萄糖持续供应中断,而出现血糖的迅速下降,低血糖症也可在静脉输注葡萄糖溶液突然中断的婴儿中。  症状,体征和诊断  虽然许多患低血糖症新生儿无症状,但可发生倦怠,进食差,肌张力低下,烦躁不安,呼吸暂停,呼吸增快或惊厥等表现,这些体征是非特异性的,并可见于有窒息史,败血症,低钙血症或撤药综合征(如撤除麻醉剂)的婴儿。  体征,低血糖和以后神经系统损害之间的关系尚不明确。  预防和治疗  由于新生儿低血糖症会导致神经系统的损害,因此要预防和迅速治疗低血糖。  胰岛素依赖型糖尿病母亲的新生儿在生后常发生低血糖,并伴有进奶差,因此在生后应立即静脉输注10%葡萄糖溶液,如同患有其他疾病,极度早产或呼吸窘迫的新生儿。对其他有发生低血糖症危险但无疾病的婴儿,应早期开始频繁喂食配方奶,以提供碳水化合物和其他营养素。另外,所有这样的新生儿需要定时测血糖。可使用诊断性血糖试纸条(如ChemstripbG)进行床边检测。然而,用葡萄糖氧化酶试纸条测定毛细血管血糖不够精确。凡任何血糖值在低限或症状提示有低血糖症的新生儿,应通过实验室测定其真实的血糖值。  发生低血糖症状的新生儿或经肠道喂养不能迅速提高血糖的新生儿,应立即静脉输注10%葡萄糖溶液5ml/kg,10分钟以上。以后按4~8mg/(kg。min)的速度提供葡萄糖[即10%葡萄糖溶液60~120ml/(kg。d)]。通过监测葡萄糖水平来指导调节输注速度。一旦新生儿的情况改善,在继续监测血糖的情况下,逐渐用经肠道喂养替代静脉输液。静脉输注葡萄糖的减少需逐渐进行,因为突然中断静脉输注葡萄糖会导致低血糖。如果对低血糖新生儿立即输注葡萄糖有困难,肌注100~300μg/kg高血糖素(最大量1mg),常能迅速提高血糖水平;除非该新生儿糖原已经耗尽,作用可持续2~3小时。快速输注葡萄糖后仍难以控制的低血糖症,可给予氢化可的松5mg/(kg。d),分2次肌注。对顽固性低血糖症,应考虑其他原因(如败血症)和进行内分泌检查。  高血糖症  新生儿血糖>120mg/dl(6。7mmol/L)。  高血糖症的发生率低于低血糖症的发生率,然而极低出生体重儿(<1。5kg)在生后最初几日内,快速输注葡萄糖溶液后可发生严重的高血糖症。严重的应激或败血症患儿也可发生高血糖症,特别是与真菌性败血症有关。  暂时性新生儿糖尿病是一种罕见的自限性高血糖症,常发生在小于胎龄儿中。高血糖症可引起糖尿伴渗透性利尿和脱水,严重的高血糖症伴有血渗透压明显升高可引起神经系统的损害。  治疗  如果是医源性情况,治疗措施包括降低葡萄糖溶液输注的速率(同时将浓度从10%改为5%,或减慢静脉输注速度),通过静脉输注改善由于渗透性利尿导致的液体和电解质的丧失。在低速(如每分钟4mg/kg)输注葡萄糖时而持续有高血糖症,提示胰岛素相对缺乏或胰岛素耐受。可在10%葡萄糖溶液中加入人胰岛素,按正规速度0。01~0。1u/(kg。h)输注,直至血糖水平正常。胰岛素可加入另外的10%葡萄糖溶液中,然后与维持输注的10%葡萄糖溶液一起使用,这样就可调节输注速率而不改变总体静脉输液的速率。对胰岛素治疗的反应无法预计,故监测血糖水平和仔细调节胰岛素的速率是非常重要的。  对新生儿暂时性糖尿病,需要细心维持葡萄糖内环境和液体的稳定,直至高血糖症自行消失,通常需要数周。  低钙血症  血清总钙浓度:足月儿<8mg/dl(<2mmol/L),早产儿<7mg/dl(<1。75mmol/L);也可根据所使用的实验方法(电极类型)用离子钙浓度来确定;Ca++<3。0~4。4mg/dl(<0。75~1。10mmol/L)。  新生儿重症监护室内新生儿低钙血症相当常见,高危组包括早产儿,小于胎龄儿,糖尿病母亲的新生儿,有围产期窒息史的新生儿。  病因学  早发型低钲血症的病因尚不清楚(发生在生后数小时内),一些早产儿或患病的新生儿,在生后出现暂时性相对甲状旁腺功能低下,当通过胎盘持续供给的离子钙突然中断,他们的血清钙下降。这种作用在糖尿病母亲或甲状旁腺功能亢进母亲的新生儿中加重,因为在妊娠期,这些妇女的离子钙水平高于

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